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婴儿痉挛症:一种需早期关注与治疗的癫痫性脑病
发布时间:2024/4/12文字调整

郑州大学第五附属医院儿科病区的走廊内,一名1岁多的小患者在开心玩耍,回想起她初到儿科时,每天抽搐十余次,整体发育较同龄的孩子明显落后,近期她完成1个疗程促肾上腺皮质激素(ACTH)的治疗,后续将继续进行康复锻炼。可能谁也不会料到,经过规范的治疗,她恢复到这么好的状态。



她到底得了什么病会一天抽搐那么多次呢?原来她得了一种相对少见的癫痫综合征——婴儿痉挛症。


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01什么是婴儿痉挛症?
婴儿痉挛症(infantile spasms,IS),又称为West综合征,是婴幼儿期特有的一种癫痫综合征,约占婴幼儿期严重癫痫的一半,在活产婴儿发病率为1/2000-1/3000,90%以上患儿1岁内发病,起病高峰年龄为4-6个月。34.5%~68%存活患儿可有严重智力缺陷、运动发育迟缓、神经发育障碍、听力损害和认知功能损害。


02婴儿痉挛症有哪些表现?
痉挛临床表现形式包括屈曲型(点头、弯腰、屈肘、曲髋等)、伸展型(头后仰、两臂伸直、伸膝等)和混合型(部分肢体为伸展、部分肢体为屈曲)。


其中屈曲型发作最为常见。其一般临床特征包括:

(1)颈部、躯干、四肢肌肉持续性强直性痉挛;


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(2)通常发作持续时间短,通常持续数秒钟,突发或成串出现,这种痉挛可能会发生多次,每天可达几十次。
(3)发作时间多在初睡和濒醒阶段。
(4)症状可不典型,伴有局限性发作。
(5)随年龄增长,痉挛发作有减少趋势。
(6)多数伴有运动发育迟缓及认知功能障碍,还可能出现认知问题、行为异常和情绪不稳定。


脑电图特征性表现为典型的高峰节律紊乱:各脑区杂乱的极高幅棘、慢波组成混合波形,其后广泛性电压降低,伴或不伴快波活动;弥散性不规则中-高波幅慢波伴大量杂乱、无序、多灶、不对称的棘波。


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治疗前视频脑电图:异常脑电图(发作间期1.背景活动慢,各导见少量中-高波幅频率(4-5Hz)θ波。2.醒/睡期各导见大量中-高幅混合慢波上夹杂多量杂乱多灶性尖、棘波、同步或非同步发放,呈高度失律样改变。发作期:表现为痉挛发作样脑电改变,考虑婴儿痉挛症。


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治疗后视频脑电图:异常脑电图(发作间期1.背景活动慢,各导以低-中幅θ、δ混合波为主。2.醒/睡期各导多量高-极高幅尖、棘波、尖慢、棘慢、多棘慢波、多灶性放电。发作期:表现为痉挛发作样脑电改变。与之前脑电图对比背景活动有所好转,异常数量明显减少,波幅有所降低。


03婴儿痉挛症是怎么发生的?
关于婴儿痉挛症的病因目前尚不完全清楚,已知病因超过200种,目前认为遗传、脑发育畸形、围生期脑损伤、遗传代谢病等因素都可能起作用。


04婴儿痉挛症怎么治疗?
婴儿痉挛症属于难治性癫痫,但是通过合理用药,可以控制部分患儿的临床发作,早期干预对改善此类患儿预后极为重要。目前,抗癫痫药物被广泛用于控制癫痫发作和减轻痉挛。


治疗方案通常根据患者的年龄、病情和症状的严重程度进行个体化制定。促肾上腺皮质激素(ACTH)和糖皮质激素是中国及美国首选的一线治疗药物,药物治疗可通过减少病理性过度放电,提高婴儿正常脑组织的兴奋阀值,从而控制痉挛发作。


为应对越来越多婴儿痉挛症患者的诊疗需求,郑州大学第五附属医院儿科成立了婴儿痉挛症专病诊疗小组。该诊疗小组由经验丰富的医生、护士组成,具备专业知识和技能,擅长诊断和治疗婴儿痉挛症,致力于为该类疾病的患者提供高质量的医疗服务。


如果有孩子出现异常的痉挛或其他神经系统症状,可预约儿科门诊,我们将竭诚为您提供专业的医疗服务。


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来源:儿  科  刘   榴
党委宣传科编辑整理